Základní údaje o IPF

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je devastující a v konečném důsledku smrtelné plicní onemocnění.1 IPF vede k postupnému a trvalému zjizvení plicní tkáně, což redukuje objem kyslíku dodávaného plícemi do důležitých orgánů a ztěžuje tím dýchání.2
Průběh IPF je nepředvídatelný, během času u pacientů dochází k postupnému a nevratnému poklesu plicních funkcí.1 Různí pacienti mají různou prognózu, průměrná délka přežití bez léčby se pohybuje od 2 do 3 let od stanovení diagnózy.3

Průběh onemocnění může ovlivnit tzv. akutní exacerbace, tj. náhlé zhoršení plicních funkcí, které často během několika měsíců může skončit smrtí.4 Akutní exacerbace se během jednoho roku vyskytne přibližně u 5 až 10 % pacientů s IPF.3 Akutní exacerbace představují riziko pro všechny pacienty s IPF, protože k nim může dojít kdykoliv během onemocnění, a to bez varování nebo známé příčiny.5

Prevalence a možné příčiny

IPF postihuje přibližně 3 miliony pacientů na celém světě.6,7 Jedná se zejména o osoby starší 50 let, častěji muže než ženy.3
Příčina IPF není známa, k rizikovým faktorům ale patří kouření, výskyt v rodině, reflux, znečištěné životní prostředí a chronické virové infekce.1,3

Příznaky IPF

K příznakům IPF patří mimo jiné ničím odůvodnitelná dušnost, suchý a nepolevující kašel, nepříjemný pocit na hrudi a paličkovité prsty.3

Diagnostika IPF

Diagnóza vyžaduje pečlivé posouzení anamnézy, klinické vyšetření zahrnující zhodnocení plicních funkcí a snímkování plic pomocí počítačové tomografie s vysokým rozlišením (HRCT).3,8 Průměrná doba od prvních příznaků do stanovení diagnózy je jeden až dva roky.1

Přibližně u poloviny pacientů je počáteční diagnóza chybná. Důvodem je podobnost příznaků IPF a jiných onemocnění dýchací soustavy, jako je CHOPN, astma, a městnavé srdeční selhání.9 Při poslechu plic fonendoskopem se u více než 80 % pacientů s IPF zjišťuje zřetelný zvuk podobný rozepínání suchého zipu (krepitus).10

Způsoby léčby

Je důležité diagnostikovat IPF co nejdříve, protože pacienti mají k dispozici různé způsoby léčby ke zpomalení průběhu a zmírnění příznaků: farmakologickou léčbu, kyslíkovou terapii a plicní rehabilitaci, která může zahrnovat tělesná cvičení a nácvik dechových technik.3,11

Reference

  1. Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
  2. NHLBI, NIH. Idiopathic Pulmonary Fibrosis; https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Navštíveno  02/2020.
  3. Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824.
  4. Song JW, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Incidence, Risk Factors and Outcome. Eur Respir J. 2011;37:356-363.
  5. Collard H.R., et al. Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2007;176:636–643
  6. Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
  7. Data on file. Boehringer Ingelheim. DOF OFEV.RES.IPF/08/11January2016. Worldwide Prevalence 2016.
  8. Raghu  G, Wells  A, Nicholson  A, et al; Effect of Nintedanib in Subgroups of Idiopathic Pulmonary Fibrosis by Diagnostic Criteria. Am J Respir Crit Care Med. 2016 June 22. Doi: 10.1164/rccm.201602-0402OC.
  9. Collard H. R., et al. Patient Experiences with Pulmonary Fibrosis. Respir Med. 2007;101:1350-4.
  10. Borchers A. T., et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis - an Epidemiological and Pathological Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40:117-34.
  11. Cottin V, Richeldi L. Neglected Evidence in Idiopathic Pulmonary Fibrosis and the Importance of Early Diagnosis and Treatment. Eur Respir Rev 2014; 23: 106–110 | DOI: 10.1183/09059180.00008613.